世界首例 市立医院成功诊断“模拟狼疮性肾炎”重链沉积病!

来源:新网编辑:傅毅2021-12-31 19:06:32

网12月31日讯(记者李葱通讯员徐富强)“真漂亮！”“太好看了！”“喜欢窗花！”“像个石榴！”谁在欢呼？这是哪里？这是青岛市市立医院东医院肾内科一场艰难的临床病理会议上的一幕。当一幅肾脏病理的清晰

面呈现在人们面前时，不禁惊呼，惊叹于高超的切片技术和精确的染色技术。肾活检的主人是一位73岁的阿姨。

老年人全身水肿，病因是个谜。

两个月前，家住即墨的闫女士(化名)因双下肢水肿到当地医院门诊就诊，治疗效果并不理想。在这家医院的推荐下，闫女士来到我院肾内科门诊寻求帮助。

入院时，患者有高度水肿、蛋白尿和平卧时憋气症状。并且实验室检查和化验显示肾功能轻度下降，低蛋白血症和贫血严重，尿轻链κ/λ比值增高。邵乐平主任敏锐地意识到，这不是普通肾病综合征的常见病例，必须立即进行肾活检。

但患者心脏功能不全，不能完全仰卧，更不用说肾活检需要的俯卧位了。在严格限制患者的摄入量并给予两天的利尿治疗后，患者终于可以平躺在枕头上二十分钟左右。没有再耽搁，邵乐平主任决定立即进行肾活检。

这是肾内科首次采用仰头俯卧位进行肾穿刺。“啪！”“啪！”随着穿刺针清脆的响声，两个总长约四厘米的肾脏组织被成功取出。马上病理科做了一个制作，免疫荧光的结果很快就出来了:IgG1广泛沉积于肾小球基底膜和肾小管基底膜，其余免疫荧光结果均为阴性，高度提示重链沉积病。

肾穿刺后第二天，特殊染色的病理结果显示，肾小球基底膜有大量的嗜红细胞沉积，很像狼疮性肾炎病理中的“铂耳”，但这并不是重链沉积病常见的病理特征。不是重链沉积症吗？此时，肾脏病团队和病理医生决定做免疫电镜，不轻易放弃。免疫电镜的结果令人惊讶:没有发现重链沉积。如何解释这种矛盾的病理结果？

第二台电子显微镜显示了罕见肾病的“原形”。

经过仔细分析，邵平主任决定再次进行免疫电镜检查。短短几天的等待时间，却长达数月。在此期间，患者的骨髓常规结果提示多发性骨髓瘤，这是罪魁祸首。虽然是血液系统的肿瘤，但对肾脏特别不友好，可导致肾淀粉样变、轻链肾小管病、肾小管性肾病、轻链沉积病、重链沉积病等近十余种肾病，以及肾病综合征、肾炎综合征、急性肾功能不全、慢性肾功能不全等多种临床表现。第二次免疫电镜结果显示电子致密胶体金颗粒附着，重链沉积病诊断成立！

打破砂锅问到底，成功确诊全球首例。

神秘的迷雾散去，大家豁然开朗。重链沉积症是一种罕见的疾病。1993年全世界报道了第一例，但迄今为止只报道了一百例。属于一类单克隆免疫球蛋白沉积病，另外两类分别为轻链沉积病和轻链沉积病。但为什么这个病例会出现“白金耳”这种类似狼疮肾炎的非典型病理表现呢？总喜欢提问的邵乐平主任打算一探究竟。

在邵乐平主任执着精神的影响下，全科医生查阅了大量关于此病的文献，却惊奇的发现中英文文献中没有一例“模拟狼疮性肾炎”重链沉积病，为世界首例！研究小组推测，这可能是疾病发展过程中的一种病理现象。正是团队的寻底精神和精益求精的扎实病理工作，练就了发现疑难肾病的“金眼”。

努力学习，专攻疑难肾病

世界首例“模拟狼疮性肾炎”重链沉积症的发现绝非偶然。在邵乐平主任的带领下，市医院东医院肾内科团队从2018年开始，每年肾活检近300例。肾脏病理制作技术全国领先，肾脏病理精美图片得到国家权威肾病专家的肯定。肾脏病理团队诊治了数十种疑难肾脏疾病，如冷球蛋白血症肾损害、肾淀粉样变、Fabre病、无定形轻链近端小管病、轻链沉积病、腓肠肌萎缩伴局灶节段性硬化性肾小球肾炎、常见变异型免疫缺陷性肾小管损伤、增殖性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积等。肾脏疾病的诊疗水平居全省领先水平。

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